L-Fenilalanino CAS: 63-91-2 99% Blanka pulvoro
| Katalogo-Numero | XD90317 |
| Produkta Nomo | L-Cisteina klorhidrato anhidra |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekula formulo | C9H11NO2 |
| Molekula pezo | 165.19 |
| Detaloj pri Stokado | Ambient |
| Harmonigita Tarifa Kodo | 29224985 |
Specifo de Produkto
| Aspekto | Blanka kristala pulvoro |
| Testo | 99% |
| Specifa rotacio | -20,4 ĝis -35,2 |
| Pezaj metaloj | <0.002% |
| Plumbo | <10 mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| Perdo sur Sekiĝo | <0.40% |
| Restaĵo sur Ŝalcado | <0.10% |
En acersiropa urinmalsano (MSUD), branĉĉenaj L-amino (BCAA) kaj 2-oxo-acidoj (BCOA) akumuliĝas en korpaj fluidoj pro heredita manko de disbranĉĉena 2-oxoacida dehidrogenaza kompleksa agado.En MSUD, malmulte da informoj estas haveblaj pri la signifo de urina forigo de branĉ-ĉenaj kunmetaĵoj.Ni ekzamenis la renan forigon de leŭcino, valino, izoleŭcino kaj aloizoleŭcino, kaj iliajn respondajn 2-oxo-acidojn 4-metil-2-oksopentanoato (KIC), 3-metil-2-oksobutanoato (KIV), (S)-(S-). KMV), kaj (R)-3-metil-2-oksopentanoato (R-KMV), uzante parojn da plasmo- kaj urinprovaĵoj (n = 63) de 10 pacientoj kun klasika MSUD.La frakcia rena sekrecio de libera BCAA estis en la normala gamo (< 0.5%) kaj sendependa de la plasmaj koncentriĝoj.La sekrecio de ligita (N-aciligita) BCAA estis normala kaj ne signife dependa de la BCAA-plasmokoncentriĝoj.La frakcia rena sekrecio de BCOA estis en la ordo KIC << KIV < R-KMV < aŭ = S-KMV (gamo (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0.1-35.9), signife korelaciis kun la KIC-plasmokoncentriĝoj, kaj ĝenerale pli alta ol tiu de la rilata BCAA.La rezultoj montras ke la rena sekrecio de libera BCAA same kiel de la acilitaj derivaĵoj estas nekonsiderinda.La rena sekrecio de BCOA, aliflanke, iagrade kontraŭbatalas pliiĝojn en BCAA-koncentriĝoj kaj tiel kontribuas al la malaltiĝo de totalaj BCAA-naĝejoj en MSUD.
